罹患腫瘤，是不是一件可怕的事情？

“橙色雨絲”是“淋巴瘤之家”站內(nèi)知識達人、專欄撰稿人，是病友眼中的“大神”，也是一個普通的淋巴瘤患者，他曾經(jīng)與淋巴瘤狹路相逢，雖然愈后許多年沒有復(fù)發(fā)，但是病魔的陰影卻始終盤桓在他心頭，經(jīng)久不散。在2013年冬天，“橙色雨絲”在北京友誼醫(yī)院確診為非霍奇金濾泡性淋巴瘤，是惰性淋巴瘤的一種。

惰性淋巴瘤包括濾泡性淋巴瘤（FL）、慢性淋巴細胞白血病（CLL）、邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）等眾多亞型，盡管其臨床進展相對緩慢，但通常無法治愈，其反復(fù)復(fù)發(fā)、進展的特點還會不斷升級后續(xù)治療難度。惰性淋巴瘤約占所有淋巴瘤的四分之一左右，是備受關(guān)注的淋巴瘤類型，其分類復(fù)雜、診斷困難、臨床進展緩慢，且病程較長，一般難以治愈。如何推動其規(guī)范化診療發(fā)展，讓患者得到及時、有效的診治，仍然是我國在推進健康中國建設(shè)路上的挑戰(zhàn)。

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院終身教授沈志祥表示，以濾泡性淋巴瘤為代表的惰性淋巴瘤病程漫長，且治療相對復(fù)雜，包含觀察等待、誘導(dǎo)治療、維持治療、隨訪等多個階段，因此我們非常欣喜地看到當(dāng)前全國各地醫(yī)院陸續(xù)開展的淋巴瘤專科門診等創(chuàng)新診療模式探索，依托國家重點實驗室、國家轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)中心等機構(gòu)的創(chuàng)新成果，用更科學(xué)的診療方案，讓不同疾病階段和個體情況的患者得到更為“量體裁衣”的治療，提升患者整體的療效和治療體驗，進而以此為契機，推動中國血液疾病臨床整體的規(guī)范化。

在惰性淋巴瘤中，邊緣區(qū)淋巴瘤的發(fā)病率僅次于濾泡性淋巴瘤。邊緣區(qū)淋巴瘤起源于淋巴濾泡的邊緣區(qū)，其臨床表現(xiàn)范圍較廣，累及器官和部位較多，因此患者在就診時涉及各個專科，誤診率、漏診率很高，革新治療手段和建立專病專治模式也至關(guān)重要。

警惕誤診、漏診

人到中年，“腫瘤君”這位不速之客，就在“橙色雨絲”的事業(yè)、生活最穩(wěn)定的時刻悄然闖進門來。命運沒有提前和他打招呼，沒有通知他要準(zhǔn)備什么，更沒有告訴他，最該信任的人也會犯錯。

2012年春天，一次體檢，CT照見他的腸系膜上長了一個東西。北京某著名醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師給出診斷，這是巨大淋巴結(jié)增生癥，又叫卡斯特曼病（Castleman’s disease），危害程度介于淋巴瘤和良性腫瘤之間，理論上是良性疾病，但部分患者也會出現(xiàn)較強的侵襲性。醫(yī)生當(dāng)時給出的方案是，先切除再觀察。于是，“橙色雨絲”當(dāng)年6月就做了手術(shù)，之后被血液內(nèi)科的醫(yī)生告知，觀察一段時間，沒有發(fā)展就不用去管它了。

觀察期持續(xù)了一年多。“橙色雨絲”又拿著病理報告跑了各大醫(yī)院咨詢過眾多醫(yī)生，基本上對病理沒有任何疑問，“只有一位北大醫(yī)院的老醫(yī)生，委婉地說，如果咱們就只相信著名醫(yī)院病理報告的話，那么該怎樣就怎樣”，他后來才明白，老醫(yī)生話里有話，明顯對病理診斷結(jié)果存疑，“但該醫(yī)院非常權(quán)威，大多數(shù)人也不會輕易懷疑病理報告有問題。”

從這開始，他利用自己的英語優(yōu)勢，自學(xué)相關(guān)醫(yī)療知識。便捷的互聯(lián)網(wǎng)提供了自我拯救的可能，“以前還要找專業(yè)書，這很難的，幾乎找不到，現(xiàn)在網(wǎng)絡(luò)上很多內(nèi)容都有；中文網(wǎng)絡(luò)，這方面內(nèi)容比較少，而國外網(wǎng)站醫(yī)療文獻很多”，他說，自己就是靠著不斷研究這些國外醫(yī)療文獻，慢慢積累經(jīng)驗。從組織學(xué)到形態(tài)學(xué)，從熒光原位雜交到聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)，從活檢到隨訪……每一個概念，每一種技術(shù)，每一項流程，他都了解得清清楚楚。正因為有了理論基礎(chǔ)，他才開始懷疑醫(yī)生的病理診斷。“我這段時間感覺，自己得的就不是‘卡斯特曼病’，因為那個病有明顯癥狀，而我沒有癥狀，越是沒癥狀，反而有問題”，他進一步解釋說，人到中年，在沒有刻意健身的情況下，本該體重增加，“然而這一年多自己的體重一直沒有變化，心里就感覺不太對頭。”

就在2013年冬天，他又一次去之前醫(yī)院復(fù)查，醫(yī)生說，如果這次復(fù)查沒什么毛病的話，以后就不用來了。“結(jié)果CT照出來，病情有進展，腹腔里淋巴結(jié)比以前更多了”，他說，當(dāng)時自己的第一反應(yīng)就是想做病理會診，于是從病理科將病理切片借出來，送到北京友誼醫(yī)院，請全國病理學(xué)權(quán)威專家周小鴿給意見，病理報告很快出來了：非霍奇金濾泡性淋巴瘤。

濾泡性淋巴瘤（FL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中常見的類型，也是最常見的一種惰性淋巴瘤。有臨床專家就曾公開直言，近幾年濾泡的發(fā)病率確實在增加，“我們中心，有五分之一的患者是濾泡性淋巴瘤。就年齡來說，濾泡既往發(fā)病的年齡段在六十歲左右，現(xiàn)在四五十歲的患者越來越多了，甚至也有三十多歲的濾泡患者。但總體趨勢還要看大宗數(shù)據(jù)的流調(diào)結(jié)果，是不是年輕患者占比有明顯增加。”

鑒于患病人數(shù)不斷攀升，在“橙色雨絲”看來，患者就醫(yī)時一定要獨立思考，不能完全相信一家醫(yī)院的結(jié)論，要多跑幾家醫(yī)院，參考“第二診療意見”。“有些人進了醫(yī)院就什么都不管，實際上完全不該這樣”，他說，目前為止，任何地區(qū)的任何醫(yī)院都不能做到讓患者百分之百的放心，多方就醫(yī)才是真正對自己負責(zé)。

臨床規(guī)范診療成關(guān)鍵

臨床治療中，因為惰性淋巴瘤具有較高異質(zhì)性，往往需要給不同患者制定個體化的治療方案。由于惰性淋巴瘤分型復(fù)雜、淋巴瘤診療水平分布不均衡等因素，惰性淋巴瘤臨床實踐中仍面臨諸多難點，針對上述痛點，《B細胞淋巴瘤：抗CD20單抗臨床應(yīng)用分析病例集》（后稱《病例集》）于今年正式發(fā)布。該《病例集》籌備歷時266天，共集結(jié)126位專家參與病例整理與討論，收錄61個具有代表性和挑戰(zhàn)性的病例，其中惰性淋巴瘤案例占比達到半數(shù)以上，將為未來惰淋規(guī)范化診療提供有力支持。 

北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院黨委書記朱軍教授指出，經(jīng)歷了化療、靶向免疫時代，惰性淋巴瘤患者的完全緩解（CR）率和生活質(zhì)量得到了很多改善。上述臨床專家也指出，隨著奧妥珠單抗、CAR-T、雙抗等新藥的應(yīng)用，在免疫治療時代，濾泡性淋巴瘤患者有可能獲得更長時間的無病生存。“未來緩解的時間會越來越長，緩解的深度也在增加。經(jīng)EHA 2020及LUGANO 2021證實，濾泡性淋巴瘤如果能夠達到完全緩解，患者有可能獲得更長時間的PFS，甚至OS。我們希望在保證生活質(zhì)量的前提下，能有一些高效低毒的藥物，讓患者獲得更深緩解，從而獲得更長的OS及PFS。”

而今創(chuàng)新療法不斷涌現(xiàn)，提升生存率的首要重點、難點在于實現(xiàn)規(guī)范化治療。“為進一步指導(dǎo)臨床用藥，全國專家耗時將近一年，合力匯集記錄了包括FL、CLL、MZL等多個亞型在內(nèi)的惰淋真實治療案例，以規(guī)范化診療‘工具書’形式為眾多臨床醫(yī)生提供創(chuàng)新治療手段的參考，將真正意義上提升更多患者的治療獲益。”朱軍教授說。

蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科主任吳德沛教授也指出：“病例集以臨床實踐中經(jīng)過精心挑選并嚴(yán)謹(jǐn)審核的病例為本，幫助更多臨床醫(yī)生構(gòu)建規(guī)范化診療思維，從而不斷推動中國惰性淋巴瘤的規(guī)范化診療。通過整合最佳病例、更新臨床指南等方式，讓前沿診療理念深入臨床實踐，幫助更多患者實現(xiàn)‘無慮人生’，是每一個淋巴瘤醫(yī)者最大的期盼。”

除了在病例層面著手，由于惰性淋巴瘤因其臨床進展慢、病程長的特點，決定了患者通常需要定期隨訪，反復(fù)奔波醫(yī)院成了患者的日常。始于對患者的全方位關(guān)愛，淋巴瘤專科門診與多學(xué)科會診等診療新模式應(yīng)運而生，在全國各地開展試點與探索。

“邊緣區(qū)淋巴瘤屬于惰性淋巴瘤，其疾病異質(zhì)性很大，發(fā)病于不同部位的邊緣區(qū)淋巴瘤的治療方法不同，而且不同病人的診療方案也不一樣，需要定制個體化治療選擇。”中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院淋巴瘤診療中心主任邱錄貴教授提出，“針對這些疾病和治療中的特點，惰性淋巴瘤專病門診應(yīng)運而生，這一創(chuàng)新治療模式致力于做到‘專病專治’，為惰性淋巴瘤患者提供標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化、優(yōu)質(zhì)化的診斷治療和隨訪管理，助力惰性淋巴瘤患者優(yōu)質(zhì)的全程管理。”

面對人生種種不確定性，“橙色雨絲”看得開明，認為不幸與大幸都是概率問題，趕上了就是趕上了。還有尋常的物質(zhì)享受、虛名浮利，往往使人無所適從，分辨不清什么是需要的，什么是想要的，這些于他亦是了無掛礙——如今他更在乎的是健康的身體，充盈的精神。

就像米奇·阿爾博姆在《相約星期二》里所說，你需要的是食物，而你想要的卻是巧克力圣代；你并不需要最新的跑車，你并不需要最大的房子，實際上，它們不能使你感到滿足。什么才能真正使人感到滿足？“給予他人你應(yīng)該給予的東西。”這也是“橙色雨絲”的選擇。

轉(zhuǎn)載來源：21世紀(jì)經(jīng)濟報道 作者：季媛媛